Антифосфолипидный синдром или синдром антифосфолипидных антител, синдром Хьюза- аутоиммунное заболевание , проявляющееся гиперкоагуляциией. Гиперкоагуляция вызвана антителами против фосфолипидов клеточной мембраны , что провоцирует образование тромбов ( тромбоза ) и в артериях и венах. Возникают также связанные с беременностью осложнения, такие как: выкидыш, рождение мертвого плода , преждевременные роды или тяжелая преэклампсия .
Этиология.
Точная причина возникновения болезни не известна. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По популяциям чаще болеют: негры , латиноамериканцы , азиаты.
Патогенез.
Синдром возникает из-за производства антител против собственных фосфолипидов клеточных мембран. Заболевание характеризуется наличием антител к кардиолипину ( антикардиолипиновые антитела ) и к β 2 гликопротеину 1 .
Есть 3 различных формы антифосфолипидного синдрома:
первичный (отсутствие сопутствующей патологии),
вторичный (при наличии уже существующих аутоиммунных заболеваний, чаще всего системной красной волчанки, СКВ),
катастрофический (при наличии одновременной полиорганной недостаточности с небольшой окклюзией сосудов).
Термин «первичный антифосфолипидный синдром» используется, когда он возникает в отсутствие каких-либо других болезней.
В редких случаях, антифосфолипидный синдром может приводить к быстрому разрушению органов в связи с тромбозами и связан с высоким риском смерти.
Диагностика.
Антифосфолипидный синдром подтверждается лабораторно путем выявления антифосфолипидных антител, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину. Также могут быть: тромбоцитопения, поражение клапанов сердца, системная красная волчанка.
Варфарин не используется во время беременности, поскольку он может проникать через плаценту, в отличие от гепарина, и является тератогенным.
Клиника.
Наиболее распространенное осложнение- тромбоз глубоких вен нижних конечностей, инсульт .
Плацентарные инфаркты , мертворождения, замедление развития у новорожденных- тяжелые последствия антифосфолипидного синдрома. У беременных женщин, страдающих АФС, выкидыши происходят до 20 недели беременности, в случае пролонгирования беременности развиваются, как правило, тяжелые формы преэклампсии.
Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома включают:
Генетический маркер HLA-DR7
Системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания
Генетические маркеры : HLA-B8 , HLA-DR2 , HLA-DR3
Классификация (1998, опубликована в 1999 году) редактирована в 2006 году. Требуется одно клиническое и одно лабораторное проявление.
Клинические критерии:
Документированные эпизоды артериального, венозного тромбоза, кроме поверхностных венозных тромбозов без существенных признаков воспаления в стенке сосуда и / или 1 или более необъяснимых смертей морфологически нормального плода при сроке старше 10-й недели беременности, и / или 3 или более необъяснимых последовательных спонтанных аборта до 10 недель беременности, 1 преждевременные роды морфологически нормальными новорожденными до 34-й недели беременности в связи с эклампсией или тяжелой преэклампсией.
Лаборатория:
Анти-кардиолипиновые IgG и / или IgM в 2-ух или более анализах, с перерывом между исследованиями не менее 12 недель, анти-β2 гликопротеин I IgG и / или IgM с теми же условиями. Часто бывают ложноположительные анализы на сифилис, что требует дополнительного обследования больных.
Лечение
Лечение проводится приемом аспирина или варфарина.
Аспирин подавляет активацию тромбоцитов (и / или варфарин) как антикоагулянт . Целью профилактического лечения является поддержание МНО от 2,0 -. 3,0
Во время беременности использовать варфарин нельзя-поскольку он вызывает уродства у плода. Используются низко молекулярный гепарин и низкие дозы аспирина .
Женщинам с повторными выкидышами рекомендуется принимать аспирин и гепарин при малейшей задержке менструации.
Может быть использован плазмаферез.